ファンコーニ症候群 ***①病気のしくみ

ファンコーニ症候群に慣れ親しんで数年
ワタシの中では当たり前になっていることを、たびたび初心に返らせてくれるコトがある
最近やり取りしていました病気の情報交換のＢＢＳにて、
ひっさしぶりにファンコーニ症候群とはぁぁぁ～～～～～
って書きましたので、まるっとこちらにも移しませう･･･

発病を余儀なくされた全てのバセンジーちゃんが
きちんとした治療を受け、苦しみのない生活が出来ますようにっ

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頂いた質問への回答ですので、文章はなんかと繋がり有るなぁ～って文面です
詳しくは2012/7/11のＢＢＳを読んでくださいねぇーっ

＞最後に質問

＞ここまでがむしゃらに来て今さらな質問ですが・・・
＞尿検査で蛋白がプラスなのはたんぱく質が失われてることだとわ＞かります。
＞で、糖がプラスっていうのはなんだろう？

＞その詳しい内容を血ガス検査で調べたっていうことなのですか？
＞今さらですが急に？と思ったので教えてくださいませませ。

お待たせしましたっ
こちらのお返事でごじゃります！

なるべく簡単に・・・を心がけまいりますが
これを説明するにはファンコーニの仕組みの説明が
一からになりそう（笑）ですので、
わからんちんな言い回しでしたら
又遠慮なく突っ込んでくださいねー♪

ファンコーニ症候群がめずらしい病気ゆへ
どの動物病院でも治療してもらえない・・・というのは
もぅ十分お分かりいただけたかと思いますが
遺伝病であるがゆへに、バセンジー犬には
高い確率で発病してしまう病気なんですね。

アメリカでの発症率は約３割ほどですが
島国の日本で元となるバセンジーの輸入頭数はわかりませんが
遺伝病の配慮が全くなされず近親交配が繰り返されながら
頭数を増やしてきたと想像できますので
（血統書を見てバンバン血縁が見つかるのはその為）
もしかしたらアメリカでの発症率を上回っているかもしれませんネ。
と、ワタシの妄想は広がるばかり（苦笑）

さてさてそのファンコーニ症候群とはどういう病状のこと？
という説明を簡単にしますね。

腎臓の働きは色々ありますが
ファンコーニに関係しているのは以下の働きのときです。

腎臓は血液をろ過して老廃物など不要なものを尿として体の外へ
そして体に必要な栄養は血液中に戻してくれる働きをしています。（再吸収）
よって体内には栄養が不足することなく、
必要な栄養はきちんと体内に戻り、留まってくれるのです。（人も犬も）

又、腎臓でのろ過行程は２度あり、１度目はおおざっぱに、
２度目はきっちりって感じでしょうか（笑）

１度目のろ過活動で出きる原尿（オシッコの元）には
沢山の栄養が大量に残っており、グルコース（糖）もアミノ酸も水も
生命の維持に必要な栄養がまだまだ含まれています。

２度目のろ過活動で、生命の維持に必要な栄養は
色んな段階を経て血液中に戻り（再吸収）
不要なものはオチッコとなって、外に出てきます。

そして、ファンコーニの遺伝が現れてしまう部位は、
この２度目の行程の尿細管というところになります。

上で説明したとおり、生命の維持に必要なグルコース（糖）やアミノ酸は
尿細管で漏れることなく完全に体に戻るべきなのですが、
ファンコーニ症候群を発病するとこの尿細管がダメージを受け
残念ながら栄養は体に戻らず（再吸収出来ず）
オシッコに出てしまうっちゅうワケです。

お料理で使うザルなどを想像してもらえば解り易いのですが
グルコース（糖）やアミノ酸などは、血液中の栄養の分子としては大きい部類になります。
ので、健康体のザル（尿細管）では網目を通過出来ません。
だからグルコース・アミノ酸などは１００％体内に戻ります。

ファンコーニはこのザル（尿細管）の目が大きくなってしまい、
このグルコースやアミノ酸を一部通してしまうのです。
※１）１００％ではありません。そんなことになったら死んでしまいます（苦笑）
症状が進行していれば沢山通しているかもしれないし
早期に発見し、すぐに治療を始めればダメージが少なく
少ししか通してないかもしれない。みんな個体差がありますので。

いわば１度目のろ過行程の沢山栄養が含まれている原尿が
オシッコに出てしまっている状態になります。
※２）ただし、腎臓は常に１００％動いているわけでなく
一部働いて、一部休んで・・・と順番に動いています。
遺伝が現れる部位・まだ現れていない部位、があるようなので
全ての栄養が出てしまうわけではなく、症状はゆっくり進みます。

※１・２の理由により、治療をしていない子でも
数ヶ月・・・数年・・・治療せずとも生きれるのだと思います。
徐々に栄養がなくなり、ゆっくりゆっくり進行しますが、
常に栄養が不足している体は他の病気を併発したりし、
いずれ手に負えない状態まで進行してしまいます。

だから、この病気の理想的な治療は、
できるだけ早く発病をキャッチし食事を正すコト。
そうすれば腎臓のダメージを少なく出来、
オシッコに栄養が出てしまってはいますが
食事で補えてるので健康体の犬と変わらない生活ができる・・・
という仕組み（ゴントー先生の進める治療）なんです。

たかが尿糖で遺伝病？メッチャ元気だから必要ないでしょ？
血液検査は正常だし・・・と思われることが多いですが
発病すれば確実に尿から栄養はどんどん出ていっているワケですので
目に見えた症状がまったく出てなくても、血液検査が問題なくても
一度でも尿糖が出て、血液中のグルコースが正常であれば
（そしてバセンジー犬であれば）ファンコーニ症候群の発病と認め
早いうちからケアするに越したことはないのです。
（早期発見・早期治療の呼びかけはこの理由です。）

尿から出てるであろう栄養達を、
口からとる食事でガンガン与えるよう心がければ、
多少の症状が出ても、元気でいてくれるんですヨ！

ゴントー先生のお言葉を借りると
バセンジー犬であり血液検査のグルコースが正常であり
尿に糖が一度でも出たら、ファンコーニの発病です。
とのこと！（＾＾）

ので、症状を進行させないために、
早い段階から食事のケアにとりかからなくては、
悪化してからでは手遅れになりがちですし、
駆け込まれたお医者さんがこの病気の正しい治療法を知らなければ
注意しなければいけない処置がわからず、誤治療に繋がる可能性も高いんです。

何度もお話している、良質なタンパクや栄養を沢山とって体内で
（胃腸の消化吸収）是正し体を維持しましょう！！
というお話は、とても理にかなった治療方法なんですよ。

＞尿検査で蛋白がプラスなのはたんぱく質が失われてることだとわ＞かります。
＞で、糖がプラスっていうのはなんだろう？

という事で、上記のお返事は、タンパクだけが失われるというより
タンパクも、糖も、他の栄養も、腎臓で再吸収されない栄養が
オシッコにダダ漏れしちゃってるからだ・・・と、思ってください！

血ガス検査のお話は次に書きますね。
つづく・・・

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ちゅうことで、ホンマにつづきます（笑）
血ガス検査の必要性のお話へ続く･･･


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